*仅供医学专业人士阅读参考
出问题的不是血压计，是我撕裂出夹层的大血管。
时间回到年3月3日上午10时许，当时我还是南京一所高校的在读研究生，准备去隔壁楼的会议室参加会议。下楼梯的时候，我突然感觉到一阵撕心裂肺的剧痛从前胸蔓延到后背，这让我眼前一黑、头晕恍惚、脚下不稳。我赶忙扶住旁边的楼梯把手，憋了一口气，缓了一会儿，继续下楼。
没想到这一阵难以忍受的疼痛竟然只是所有故事的开始。
//出问题的不是血压计，
而是我的身体
来到会议室后，我疼得趴在桌子上，虽然之前也有过前胸或后背疼痛，但这次的疼痛与之前相比不一样，更严重、更持续，并且没有好转的迹象。
女友（同一个教研室的师妹）医院看一下，我欣然同意。我想自己会永远记得女友骑着自行车载着我飞驰在校园里的场景。医院之后，医生仔细倾听了我的病情描述，测量了一下我的血压，具体数值我已经不太记得了，但无疑是非常不正常的，收缩压大概只有80mmHg，以至于医生都怀疑是血压计出了问题。但换了另外一个血压计来测量，结果依旧如初。
两次测量结果的一致性表明出问题的不是血压计，而是我的身体，医院的医生立即拨打了。不一会儿救护车就到了，医护人员用担架把我抬到了车上。万万没想到，自己长到26岁，和救护车有了第一次亲密接触，还是亲自体验的。
救护车一路风驰电掣，在很短的时间里，就近把我医院。接下来急诊医生采取了一系列稳定血压的手段，随后给我做了主动脉造影增强CT，结果出来了，病因也确定了——主动脉夹层，一种我第一次听说的疾病。
当时的CT，可以很清楚地看到夹层的真假两腔以及异常粗大的主动脉根部。丨作者供图
//医护人员加班加点，
把我从垂死边缘提溜了回来
随后我通知了家人，感谢中国高铁的速度，家人从山东老家到南京只要两个多小时，当天下医院。医生和我家人进行了深入的沟通，关于手术的风险，也关于可能的结果。风险无疑是很大的，但大家还是决定抓紧时间手术。
晚上8点钟左右，我就被推进了手术室，准备手术。人生第一次进手术室，我还是有点激动的，现在还清楚地记得推我进手术的护士们穿的并不是印象中单调的蓝色或者绿色医护服，而是绿色和紫色混搭，上面还有卡通图案，看起来很温暖。
我的意识一直非常清晰，直到麻药注射入身体的那一刻，就像断电一样，我眼前一黑，意识全无。手术从晚上10点正式开始，一直持续到了凌晨3点多，感谢医护人员加班加点，把我从垂死边缘提溜了回来，感谢现代医学救我狗命。
手术结束后，我在ICU清醒过来，第一感受是嘴巴里好难受，因为做了气管插管。当时我迫切地想要去掉这个异物，但是自己既说不了话，也动不了手，甚至睁不开眼睛。我在ICU里待了3天之后，转入了普通病房。
这个时候，我才真正了解了手术过程，也了解了自己身体的情况。事实上，主动脉夹层是一种致死率非常高的疾病，而我显然是非常幸运的，才有机会在这里分享我的故事。
根据医学统计，主动脉夹层虽然非常危险，但是相对少见，而且患病人群通常在60~80岁。按照常理推断，作为一个年轻人，我应该不会发生这么严重的心血管疾病。但是很不幸，我是另外一种罕见病的患者，这个病就是马凡氏综合征（也称马方综合征）。
在年轻的主动脉夹层患者中，很多都是马凡氏综合征患者。我也是在这次突发主动脉夹层之后，在医生的帮助下才知道原来自己患有这个病。
我的手丨作者供图
//谁是马凡？
马凡是谁？
马凡氏综合征是一种罕见病，患者通常具有非常高的身高及非常低的体脂率。拿自己来说，身高1.9米的我常被周围同学和同事当作山东大汉的一个非典型代表。除了个子高，我平时即使吃很多也很少长肉。这并不是凡尔赛，而是一种基因缺陷。
马凡氏综合征属于常染色体显性遗传，主要是由于15号染色体上的FBN1基因突变所致，该病会影响心血管、骨骼肌肉、眼部等处结缔组织的结构与功能。
我的基因检测结果丨作者供图
现在回想起当时的凶险，我庆幸自己就医及时，没有造成不可挽回的悲剧。但我日后的生活，还是有很多不确定性。
由于当时情况危急，主治医师综合考虑之后，为我替换了主动脉瓣膜和升主动脉，但由于夹层发生时血液的急速扩张，夹层一直扩张到腹主动脉，也就是说我的主动脉弓、胸主动脉以及腹主动脉的绝大部分血管还处于一种真假腔共存的夹层状态。
如果我能提早意识到身体存在的问题，在夹层发生前及早治疗，那么现在可能会有更高的生活质量。所以，时间就是生命。
6年过去了，我现在自我感觉还好。因为患病的缘故，生活倒是越发健康，也算是因祸得福。我需要每年查一次胸腹主动脉增强CT，以监控主动脉扩张程度，一旦达到临界值，可能就要进行后续手术。除此之外，由于更换了机械瓣膜，我需要每天按时服用抗凝的华法林，并且定时监测凝血功能。
手术后我的凝血功能标准化比值曲线丨作者供图
除此之外，我还要服用氨氯地平和美托洛尔两种药物，来控制血压和心跳。除了这些，我和正常人也无异了，至少看起来无异，一样上班、一样工作、一样建立家庭。特别感谢我的女友，感谢她的不离不弃，感谢她的一路相随，也感谢她成为了我的妻子。
无论如何，生活还要继续，希望未来医学更加进步，可以有更好的治疗手段，也希望可以借这篇文章，让大家更多