淘宝推广运营求职招聘微信群 http://www.trends-love.com/shangye/16282.html新生命的诞生总能让人感觉幸福又美妙，然而对于小玥玥的家人来说，喜悦中又掺杂着深深的担忧。原来，小玥玥出生13天时*疸持续升高不退、肚子胀气，于是家长急忙医院（医院）儿科就诊。通过检查，儿科医生发现患儿不仅有家长所担心的*疸表现，还有明显的贫血貌，以及伴随严重的腹胀。医师敏锐地觉察到这并非单纯的新生儿*疸。于是更加详细了解患儿病史，得知患儿出生后纳奶量显著少于同龄新生儿，并且体重不增。这么多令人担忧的症状同时出现在新生儿身上，究竟是何病因？01抽丝剥茧寻找真相患儿入院后经过仔细查体发现，除了*疸、贫血貌，心前区还可闻及明显心脏杂音，肝脏异常肿大（右侧平脐）。化验结果也相继而出，血红蛋白仅有g/L（生后1天时血红蛋白g/L，短短间隔12天就下降这么快？），同时甲状腺功能异常减低（TSH＞uU/L）、肝功能示TBA高达umol/L，异常升高；多项影像学检查也提示异常：X线、超声、腹部MRI均提示肝脏体积增大，可见弥漫大小不等结节，心脏超声示房间隔缺损。这么多异常结果同时出现在新生儿身上，儿科首先想到了遗传代谢性疾病。于是在积极对症治疗的同时立即完善血尿遗传代谢性疾病筛查，但筛查结果未见异常。积极治疗数日后，患儿各项指标并未见好转，其肝脏仍在不断增大；增加治疗甲减的药物剂量，甲状腺功能仍不见好转。此时，患儿出现间断气促、吸凹、氧饱和度不能维持正常，凝血指标严重异常，下腹部出现瘀斑；心脏还出现了双房扩大、肺动脉高压、大的房间隔缺损、心包积液……疾病严重程度之高、病情进展之快随时都可能夺去这个小患儿的生命，这样的结果实在出乎儿科医生所料。儿科副主任、主任医师徐小静为挽救患儿生命，早日解除家长的焦虑，多次组织并进行疑难病例讨论，争分夺秒查找病因。病房二线韩露艳副主任医师和管床医师谷亚楠加班加点查阅大量文献，发现一种叫“弥漫性肝血管瘤”的罕见病可以解释患儿的所有症状。该病可以导致弥漫性肝大、消耗性甲减、贫血、心脏杂音……这些均与小玥玥的临床表现相符。此时，我们离真相更近一步！但儿科还是首次直面这一疾病，患儿目前的情况能否确诊该疾病？是否还需要进一步检查明确？明确后应该如何治疗？我院是否具备治疗该病的条件？摆在面前的挑战和困难依然很多。02多学科会诊马不停蹄救治在徐小静的协调下，医院发挥综合救治能力，快速组织放射影像科介入团队、超声科、心脏中心小儿科、普外科、血液肿瘤科、内分泌科、消化内科等综合会诊，协助诊治。各个学科有着丰富临床经验的医师经过详细地会诊讨论，最终明确诊断患儿为罕见弥漫性肝血管瘤。此时，放射影像科介入团队副主任医师刘东提出针对性创新性治疗方案。他指出，患儿已经出现心力衰竭早期表现，疾病继续进展，死亡率将非常高，可以尝试通过介入手术，进行肝动脉栓塞，从而阻止动静脉分流导致的充血性心衰，达到根治。但患儿刚这么小，体重低（仅3.5kg）、时间急、病情重，如此进展迅速的弥漫性肝脏血管瘤实属罕见，为救治带来极大的挑战，但为了挽救患儿的生命，再多困难我们都不能退缩。医院第一次对新生儿开展这样的手术，必须做到万无一失！为最大程度保证患儿的生命安全，医院还专门邀请到全国知名专家、首都儿研所介入血管瘤科主任申刚来院参与会诊指导。我院医疗团队对患儿进行全面评估，对麻醉诱导、液体管理、生命体征维持、监测、术中保温及并发症防治等方面进行了缜密讨论和准备，制定了详细的麻醉方案和危机处理预案。获得家属的同意和支持后，在患儿出生29天时，在介入团队、导管室、麻醉科以及儿科医生的配合下，按照预先制定的方案默契配合，儿科给予呼吸支持和暖箱全方位保暖措施，麻醉科医生顺利麻醉诱导，介入团队顺利完成右股动脉穿刺、微调导管进入、造影、栓塞等一系列操作，过程快速、顺利又完美，“枝桠茂密”的团状瘤体逐渐被“瓦解”，栓塞顺利。我院首例低龄、低体重罕见肝血管瘤病变的介入手术成功了！患儿实施介入手术03精益化护理宝宝早回家患儿术后重返NICU，新生儿医护团队继续接力守护。疼痛管理、营养管理、围手术期预防感染等多方面精细化治疗和护理紧随其后，术后3小时即拔出气管插管、恢复喂养，术后2周顺利出院。看到患儿整体状态逐渐向好，各项指标不断好转，每个为此辛苦付出的医护都感觉无比欣慰，为其久久悬着的心终于可以稍稍放下。患儿的父母激动地感谢全体医护人员对宝宝的救治与关心呵护。病情凶险的罕见病从确诊到接受精准治疗，通过多学科通力合作、全力配合，最终让“幸运之神”眷顾了宝宝，从而获得新生。患儿的成功救治，不仅代表了我院新生儿科在疾病诊疗水平方面再上新台阶，同时也体现了我院在小儿血管瘤介入治疗上的硬核实力，更进一步说明我院多学科合作的强大优势。此次多学科联合救治，有效推进了儿科学科建设，实现了医生、医院的共同提高，也实现了各科资源和优势的最大化整合，“以病人为中心”“一站式”解决患儿诊疗难题，方便患儿家长，避免不必要的辗转救治过程，全方位为患儿提供服务。从襁褓新生，到耄耋老人，敬畏、尊重、守护每一个生命，清华一附院的全体医护人员不会放过任何一点威胁生命健康的“蛛丝马迹”，秉持“人民至上、生命至上、健康至上”的理念，彰显“仁爱，诚信，严谨，精湛”的华信精神，“华信人”会全力以赴、用心守护。医院这个大家庭里，有这样一群“急病人之所急”的善良医护，将会创造越来越多的生命“奇迹”！何为婴幼儿肝血管瘤？婴幼儿肝血管瘤是一种以肝血管内皮细胞过度增生为主的良性血管源性肿瘤，包括婴幼儿和先天性肝血管瘤。婴幼儿型肝血管瘤分为局灶性、多发性、弥漫性三种，其中弥漫性最为罕见，也最为凶险，病情进展快。其发病率约为0.7/百万/每年，医院统计十四年间婴幼儿肝血管瘤患儿43例，其中仅2例弥漫性肝血管瘤患儿。好发于女性、早产儿、出生低体重、多胎妊娠及母孕期绒膜绒毛取样的小儿。一般血管瘤在胎儿出生的前3周出现，然后进入增生期，快速生长3～9个月，接着进入缓慢自发性消退期；到4岁时，约60%的血管瘤会彻底自然退化；7岁时，近76%会发生完全自然退化。但多发性和弥漫性肝血管瘤可导致严重后果，如严重的消耗性甲状腺功能减退、充血性心力衰竭、腹腔间隔室综合征等并发症，死亡率高。国外曾有学者报道约有2/3的有症状的患儿死于并发症。主要诊断工具是超声、CT、磁共振成像和穿刺活检，首选超声检查。超声、CT和磁共振影像学上表现相似，即表现为多个边界清晰的球形病灶。该病越早治疗效果越好。国外大量文献报道对于药物控制不佳、无法进行手术切除(位于右叶)的有高流量分流，甚至继发心力衰竭的病例，可首选介入治疗。主要为经皮肝右动脉超选择性栓塞（股动脉-腹主动脉-腹腔干-肝总动脉一肝固有动脉-肝右动脉）。对于存在分流的局灶性和多发性肝血管瘤，药物治疗效果不显著时，介入治疗不失为一种好的备用选择。而弥漫性肝血管瘤则需要更及时的药物、手术治疗甚至肝移植治疗。文图：儿科谷亚楠/韩露艳