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TUhjnbcbe - 2023/9/3 20:51:00
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1月24日,出生5个多月、纠正胎龄仅2个多月大的肥肥回到医院复诊。小小的身躯灵活有劲,谁能想到他一出生就在*门关挣扎了3个月才奇迹般活下来。父母为仍稍显瘦弱的他取名“肥肥”,寄托着无限的期望。

8月16日,胎龄仅29周,体重仅有克的肥肥来到这个世界。因为严重的双胎输血综合征,他的双胞胎胞弟出生不久就离开了世界,而摆在肥肥面前的,是一道道难以逾越的“生死关”,包括医生在内,谁也不知道他能否活下来。

“这是我从医这么多年治疗难度最大病例之一,并且家人又是如此执着地坚持救治的小早产儿。”肥肥的主管教授、中山一院新生儿科副主任*越芳感叹。在中山一院多学科专家们的“教科书式”齐心救治下,肥肥接受了步步惊心的高风险手术,用小小的身躯扛住了近20种威胁到生命的并发症,住院近3个月,最终创造了生命的奇迹。

宫内发生双胎输血,受血儿出生后不幸死亡

在妊娠中期24周时,肥肥的妈妈做B超发现,腹中双胞胎并发了双胎输血综合征(TTTS)。

双胎输血综合征一般发生在单绒毛膜双胎间。由于双胞胎“共用”一个胎盘,胎儿之间可能会发生胎盘血管交流,血液从供血儿输向受血儿,导致供血儿血容积过少、受血儿血容积过多,从而引发一系列并发症。

*越芳介绍,双胎输血综合征是单绒毛膜双胎最严重的并发症之一,在单绒毛膜双胎中发病率达5%-15%。未经治疗的TTTS胎儿预后差,围产期病死率高达70%~%。而存活患儿中,脑受损、心血管系统、肾脏及其他脏器损伤发生风险很大,病死率很高。

肥肥是双胎输血综合征中的供血儿,出生时全身皮肤苍白如一张白纸,血红蛋白和白蛋白非常低,只有正常新生儿的1/4,属于极重度的新生儿贫血。而且,他一出生就呼吸困难,出现严重新生儿呼吸窘迫综合征,需要马上予以肺表面活性物质和呼吸机辅助呼吸。

雪上加霜的是,医生从肥肥母亲胎盘上培养出了致病菌,他出生后很快就出现了严重的早发败血症,同时合并低血容量和感染性休克、出凝血功能障碍、血小板减少症、急性肾功能衰竭等致命的并发症。

一出生,肥肥的生命体征就极其不稳定,血压难以维持,命悬一线。医护人员争分夺秒进行积极抢救。而肥肥的同胞弟弟,是双胎输血综合征的受血者,因为心力衰竭和宫内感染在出生后不足24小时就死亡了,离开了这个他尚未来得及好好看一眼的世界。

动脉导管未闭,手术是唯一的选择

只有巴掌大小的肥肥,在出生后3天心脏彩超检查发现,他还合并了动脉导管未闭。

*越芳介绍,动脉导管是胎儿时期连接肺动脉与主动脉的管道,正常情况下这一管道在胎儿出生后会闭合,但部分患新生儿呼吸窘迫综合征的早产儿会发生动脉导管未闭,可导致主动脉中的血液流入肺动脉。

监测发现,肥肥未能顺利闭合的动脉导管还在持续增大,最大的直径达到了5.5厘米,这也意味着他主动脉的血流大部分分流到了肺循环中,全身重要器官的供血严重不足,肥肥出现心力衰竭,并严重影响了肺及其他重要器官功能。

传统的办法可以口服药物来关闭动脉导管,但肥肥存在口服药物的禁忌症,手术治疗成了唯一的方法。然而手术的风险又极大。“动脉导管未闭手术可以是最简单的心外科手术,但难度高时,做起来也是最难的。”中山一院心脏外科主任吴钟凯说。

*越芳介绍,患儿体重仅g,在呼吸机支持下血氧仍不稳定,并发多器官功能不全,“全身器官没一个好的”,并且伴随着出血及凝血功能异常和血小板减少,病情危重。

为了挽救这个命悬一线的小患儿,医院医务科组织了全院新生儿科、心外科、心儿科、麻醉科、超声科、手术室等多学科会诊,充分评估病情并做好术前准备。最终,由吴钟凯亲自主刀给肥肥成功完成了动脉导管结扎术。

手术步步惊心,术中麻醉医生急喊停

“你们很难想象这个手术有多么难做。”中山一院麻醉科副主任冯霞说,动脉导管手术是肥肥面临的所有难关中最难的一关。

肥肥没有闭合的动脉导管几乎与主动脉弓大小相近。手术中,吴钟凯需用肉眼来分辨肺动脉、主动脉还是动脉导管,并准确结扎。判断稍一失误,患儿就可能下不了手术台。

手术过程中,主动脉会受到挤压,血液如果灌进动脉导管,到达肺循环,就会引发肺出血,堵塞气管导管,患儿就会发生缺氧窒息,要重新气管插管。

“手术的每一步都像是在高空走钢丝。”在整个手术过程中,新生儿科的*越芳教授、刘王凯副教授,麻醉科的冯霞教授、肖颖教授一直全程密切监护患儿生命体征。

“患儿的生命就像是树上摇摇欲坠的*叶,体位稍微变化就会引起生命体征的剧烈变化,可能一下就没了。”冯霞说,台上台下,医生教授们的心一直都提在了嗓子眼。

患儿麻醉时先平卧,手术时需要改成侧卧位,过程中呼吸管道稍有移动,肥肥的呼吸和心跳顿时就出现了异常。冯霞立即喊:“赶快停!”主刀的吴钟凯立即停手,让麻醉医生先调整好患儿的呼吸管道。

手术非常成功。术后不久复查心脏超声,肥肥的左心房立即缩小,心功能恢复了正常。“在手术中我们看到,肺的瘀血立即消失,由暗红色变成了粉红色。”吴钟凯说,术后肥肥的肺部感染很快就好转了。

除了手术步步惊心,其他的每一个细节也都要小心翼翼。担心手术间的温度导致患儿低温,手术间的空调关闭,还开了加热器。手术完成时,吴钟凯的衣服都被汗湿透了。

闯过20道难关,小生命顽强活下来

跨过了手术这一难关,还有很多难关接踵而来。

肥肥相继出现肝功能不全、严重胆汁淤积、败血症,合并重度支气管肺发育不良,依赖机械通气支持长达一月余,反复病情变化,严重宫内发育不良使肠道营养迟迟未能建立,需长期静脉营养,直到生后10周,才能够自己经口吃奶。

就在他病情一天天好转、体重一天天见长的时候,不幸的消息再次传来。他的双眼出现早产儿视网膜病变了,严重到需要手术干预。

此时适逢国庆假期,但如果不及时手术治疗,肥肥很可能会丧失视力。在儿科主任蒋小云教授、新生儿科主任李晓瑜教授积极协调下,肥肥在国庆假期顺利完成了手术。

终于,年11月7日,肥肥迎来了出院这一天。他捱过了长达70余天的辅助通气,经历了两次手术,用小小的身躯扛住了20种并发症,其中严重威胁到生命的并发症就有新生儿呼吸窘迫综合征、极重度新生儿贫血、感染性休克、败血症、重度支气管肺发育不良、出凝血功能障碍、血小板减少症、急性肾功能衰竭、动脉导管未闭和心力衰竭、早产儿视网膜病变、胆汁淤积、喂养不耐受等十多种。

虽然一次一次要闯“生死关”,但肥肥异常顽强,出院时达到临床治愈。*越芳介绍,出院时肥肥头颅MRI未见异常,神经系统未有明显并发症,听力未见异常,复查眼睛未见异常。“这一切凝集了新生儿科全体医护人员的共同努力,是多学科团队通力合作的成绩。”

*越芳说,在整个治疗过程中,家人的坚持与信任、理解与配合、流露出的感恩也给予医护人员莫大的动力。一开始,肥肥的父母打算好了卖房给孩子治病,而此时,连孩子能不能活下来都不知道。不过,在中山一院专家们的“精打细算”下,肥肥住院治疗近3个月,最终全部花费仅38万元,还通过广州医保报销了一半。

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